Есть такие болезни, которые называются орфанными или очень редкими. Один человек на 10 тысяч или еще реже. О них практически никто не знает, о них редко говорят и пишут. Больные такими заболеваниями — избранные. Избранные по своему. Они проходят свой, обычно недолгий, жизненный путь через страдания и мучения.

Одно из орфанных заболеваний - муковисцидоз. Второе его название — кистозный фиброз — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена  и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

Люди, больные муковисцидозом, болеют им всю жизнь, от него нельзя избавиться.

Чтобы представить себе, что ощущают больные муковисцидозом, представьте себе, что на вас одет противогаз. Всегда. Вы имеете возможность дышать, но в ваш организм поступает не более 25% кислорода. Как следствие, страдают практически все внутренние органы: бронхи, легкие, печень, сердечно-сосудистая система…

Если посмотреть на больных муковисцидозом со стороны, они практически ничем не отличаются от остальных людей. Если внимательно присмотреться, можно заметить бочкообразную форму грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Часто таких детей сопровождает ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела, у них бледная, землистая кожа. И еще они часто кашляют. От тихого сухого кашля до тяжелого мокротного, когда им особенно тяжело.

Дети часто болеют, и им приходится часто восстанавливать баланс хрупкого здоровья в больницах, где через капельницу вводят антибиотики. Любое простудное заболевание может легко привести к развитию синегнойной инфекции. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная палочка).

Таким детям лечение назначают пожизненно. Каждый день необходимо пить лекарства и минимум 5 раз в день дышать через ингалятор набором различных лекарств. Перед каждой едой пить пищеварительное ферментное лекарство.

Эти люди абсолютно адаптированы в обществе. Более того, они, по всей видимости, в качестве компенсации, обладают разнообразными талантами: в музыке, искусстве… Считается, что причиной ранней смерти Фредерика Шопена был как раз муковисцидоз. Абсолютно точно известно, что муковисцидоз стал причиной смерти молодого талантливого французского певца Грегори Лемаршаля.

В России зарегистрированных больных — всего 2500 человек. Незарегистрированных — еще примерно 1500 человек. С 2006 года во время беременности проводится скрининг на это заболевание. До этого момента оно обнаруживалось не сразу, а в силу компетенции врачей, многие до сих пор безнадежно лечатся от бронхита.

В Европе считается отличным показателем, когда больные муковисцидозом живут больше 40 лет. В Канаде и США добились среднего показателя в 48 лет. В России больные муковисцидозом умирают в 22-29 лет.

Методики лечения муковисцидоза на Западе и в России основаны на одних и тех же принципах. Но если в развитых странах больные получают пожизненную помощь на государственном уровне, то в России это исключительно сложно. Стоимость поддерживающей терапии для больного муковисцидозом — от 10 000 до 25 000 долларов в год. Местные бюджеты не в состоянии выделить такую сумму на каждого больного. Достойно обеспечиваются необходимыми лекарствами больные муковисцидозом только в Москве.

Родителям крайне трудно оплачивать недостающие лекарства самостоятельно. Необходимость ежедневных занятий здоровьем ребенка лишает по крайней мере одного из родителей возможности работать и зарабатывать средства к существованию. А ведь нередко муковисцидоз становится бедой неполных семей… Некоторые лекарства настолько дороги, что их достать практически невозможно. Дети не получают должного лечения, и в результате живут в два раза меньше, чем их зарубежные сверстники.

Хуже всего положение взрослых больных, они не имеют даже элементарной социальной защиты. На всю страну есть только 4 (четыре!) койко-места для пациентов старше 18 лет. Лекарствами хоть как-то обеспечиваются только дети до 18 лет — до недавнего времени считалось, что дольше человек с таким диагнозом не проживет. С наступлением совершеннолетия эти дети оказываются один на один со своей болезнью. И многие из них умирают в первый год своей «взрослой жизни».

Как вы, наверное, знаете, у меня трое детей. Две старшие дочки - 12 и 8 лет, и сын - 2,5 года.
Дочку, которой 8 лет, зовут Вероника. И она больна муковисцидозом.

Мы часто живем, не задумываясь о том, что рядом с нами кому-то живется не так хорошо, не так здорово как нам. Мы привыкли не замечать чужую боль, не останавливаться, когда нужно помочь, не обращать внимания на просьбы о помощи. Так много их в последнее время. Всем помочь невозможно. Да и сомнения гложут: а вдруг это все не по-настоящему? Вдруг, меня обманывают какие-то люди с намерением обмануть и заработать таким образом на жизнь…

Всем нуждающимся помочь действительно невозможно. Невозможно, пока мы бездействуем вместо того, чтобы действовать. Сомневаемся вместо того, чтобы спасать чьи-то жизни или делать кому-то добро.

Мы с единомышленниками собрались в команду волонтеров для того, чтобы добра на Земле стало чуть больше. Мы не можем изменить весь мир. Но мы способны сделать жизнь нескольких десятков тяжелобольных людей лучше, а жизнь тех, кто им помогает – светлее и чище. 

На федеральном уровне больным бесплатно выделяется ОДНО лекарство из списка (а список обычно - это 5-7 дорогостоящих препаратов), чаще - отечественный заменитель дорогого и качественного импортного. В Москве - проще. Деньги добавляются от местных властей. Поэтому у моей дочки практически всегда есть лекарства.

Но чем дальше в провинцию - тем сложнее. Поэтому когда мы с единомышленниками думали, чем помочь таким больным, однозначно выбрали помощь детям, живущим в российских регионах.
Чтобы стало понятно, 1 курс лечения на одного ребенка (этого хватает всего лишь на полгода) - это примерно 200 тысяч рублей. По минимуму. Просто, чтобы жизнь не сокращалась.

Но если не делать и этого, мы будем в ответе за то, что какой-то ребенок рядом с нами: красивый, умный, талантливый - живет непростительно короткую жизнь.
Мы назвали свой общественный проект "Вдохни жизнь!" Потому что дыхание - это самое важное для наших маленьких героев.

Мы съездили в Тулу, пообщались с врачом-куратором муковисцидоза в Тульской областной больнице - Калининой Юлией Эриховной. Человек с большой буквы, светлый, самоотверженный. На ее попечении - 17 детей, трое перешли за черту совершеннолетия. И мы начали собирать деньги для этих детей, создали сайт www.vdohnilife.com, провели флешмоб на Старом Арбате, подготовили буклеты и ящики для сбора денег в торговых центрах...

Нам оставалось только решить проблему с доверенностью от больницы, чтобы сделать свою деятельность полностью легальной и иметь возможность предъявлять документ большим спонсорам. С этой целью приехали в Тулу еще раз, уже к главврачу.

И там выяснилось, что наша помощь официальному здравоохранению не нужна. Да, лекарств хватает только для тяжелобольных, поступающих на стационарное лечение. Да, дети и взрослые амбулаторно не получают лекарств. Ну и что? Чтобы купить лекарства, на деньги собранные от спонсоров, необходимо открыть Фонд, получить лицензию, заключить с Министерством здравоохранения соглашение о взаимодействии, и вот тогда... И еще непрозрачно намекнули на то, что если у больницы появятся спонсоры, то государство откажется финансировать даже минимальные закупки лекарств.

В поисках выхода из ситуации мы столкнулись с большим количеством волонтеров, занимающихся подобными проектами в разных городах. Выяснилось, например, что в Московской области, считающейся из-за близости к Москве благополучной по снабжению, проблемы те же, что и в Туле. Только детей почти в 10 раз больше. Волонтеры, родители и больные дети, по сути, брошены государством на произвол судьбы. Когда такие дети чудом доживают до 18 лет, их не только снимают с лекарственного обеспечения, но и даже в армию пытаются призвать. Ну, чтобы уж точно недолго мучались. Чудовищный, черствый подход.

Сейчас мы стоим на пороге объединения разрозненных общественных проектов разных городов с целью взаимопомощи и противодействия бездушной государственной машине. Мы хотим не просто собирать деньги. Мы хотим, чтобы о замалчиваемой проблеме начали говорить. Если все получится, обязательно проведем осенью благотворительный концерт. Если у вас есть, чем помочь, что-то сделать реальное для больных детишек, пожалуйста, дайте знать. На сайте www.vdohnilife.com размещена также необходимая информация для пожертвований.

Настоящая благотворительность не требует общественного признания. Достаточно благодарных детских глаз и тихого «спасибо». Нам хочется, чтобы многие смогли это увидеть и услышать.