tt
bes oday
  Лучшее в блогах
Сюжеты Афиша
Посты дня Репортажи дня Тексты дня Видео дня Фото дня
Блогеры против: Мегафон
30.05 число просмотров 33817 число записей 88
 
С новым президентом, Украина!
22.05 число просмотров 1404 число записей 8
 
Гибель Доренко
11.05 число просмотров 2080 число записей 28
 
Слуга народа
22.04 число просмотров 2909 число записей 21
 
Дебаты Зеленского и Порошенко
20.04 число просмотров 1335 число записей 12
 
все записи
Реклама
Ждите.
Самое читаемое
Мы - Иван Голунов
10.06 число просмотров 1156 число записей 19
 
Террористы в Москве
29.05 число просмотров 1120 число записей 5
 
Мужской поцелуй
1.06 число просмотров 965 число записей 8
 
Съели Нюту
16.06 число просмотров 678 число записей 15
 
Грузия под запретом
23.06 число просмотров 579 число записей 16
 
Прислать свою ссылку
все котики дня
Больные спинально-мышечной атрофией дети
Больные спинально-мышечной атрофией дети
 

 

 

 

 

 

На черно-белых фотографиях больные полиомиелитом дети в отделениях реанимации середины XX века. Лежат в аппаратах для искусственной вентиляции легких.

В середине прошлого века во всем мире была жуткая эпидемия полиомиелита с параличом диафрагмы, очень много людей, в т.ч. детей, умирали задыхаясь. В 1928 году изобрели аппарат ИВЛ, который назывался «Железное легкое», он поддерживал функцию дыхания. Это железный ящик, в котором человек лежал внутри, снаружи оставалась только голова. За счет перепадов давления внутри ящика воздух попадал в легкие. Пациенты могли дышать только находясь внутри этого ящика. Узниками «железного легкого» становились люди всех возрастов – младенцы, дети. Есть история женщины, которая попала в «железное легкое» в 5 лет, прожила там долгую жизнь; один мужчина провел в «железном легком» более 60 лет, получил за это время 3 высших образования. На одной из фотографий пятилетняя девочка, ей родители вешали на стенку аппарата любимые игрушки и записки от родственников, чтобы она не так тосковала в больнице.

А потом была изобретена вакцина, эпидемию удалось остановить, люди перестали умирать и попадать в «железное легкое» из-за полиомиелита.

На цветных фотографиях больные спинально-мышечной атрофией дети в отделениях реанимации XXI века. Лежат под аппаратами для искусственной вентиляции легких.

Каждый 40 житель планеты является носителем гена СМА, но как правило не знает об этом. Когда два носителя этого гена заводят ребенка, 25% вероятности, что у них родится ребенок с диагнозом СМА. В России рождается 300 детей со СМА каждый год. При самой слабой форме СМА дети в первые годы жизни перестают дышать и либо умирают задыхаясь, либо попадают в реанимацию на аппарат ИВЛ. За этот век аппараты ИВЛ сильно изменились. Теперь это уже не ящик «железное легкое», а прибор, который стоит рядом с ребенком, воздух поступает в легкие по трубке, вставленной через рот или через надрез в шее. Также как больные полиомиелитом, дети со СМА проводят на аппарате ИВЛ всю жизнь.

Но в мире уже доступно лекарство от СМА – спинраза, авексис. На ютьюбе уже есть сотни видео как после очередной инъекции препарата дети, которые не могли удерживать голову, проезжают первые метры на велосипеде, делают первые шаги и главное – они не нуждаются в аппарате ИВЛ. В России сейчас проходит несколько клинических испытаний препаратов от СМА с очень строгими критериями отбора, под которые попадают единицы детей. Более 5000 пациентов со СМА в России не имеют доступа к препарату, т.к. лекарство не зарегистрировано в России и Минздрав его не закупает.

Наверное в этом, как и в истории с диазепамом, тоже виноваты фирмы, которые не идут на российский рынок?

Недавно в Москве была душераздирающая конференция семей СМА, на которой выступали родители. Они говорили, что очень ждут появления лекарства в России, но с каждым месяцем их дети слабеют и времени очень мало.

Мы до сих пор не получили от Минздрава ответ по диазепаму и другим незарегистрированным в России противоэпилептическим препаратам и наверное рано затрагивать следующий вопрос – лекарства для детей со СМА. Но я увидела фото ребенка с полиомиелитом в реанимации прошлого века и поняла, что в XXI веке с детьми со СМА сейчас происходит все то же самое, но в мире ведь уже появилось лекарство!

Сколько еще эти дети должны лежать с трубкой в горле и когда Минздрав обеспечит их лекарством?

Обсудить в блоге автора
Как мне жаль мой родной русский язык...
  
Как мне жаль мой родной русский язык... Я, скрепя сердце, наблюдаю, как мои друзья, уехавшие на Запад, спокойно переводят своих детей на английский, даже не пытаясь сохранить родной язык в семье, как всё больше моих украинских друзей принципиально переходят на родную "мову" даже в переписке, и грузины, судя по всему, уже тоже скоро откажутся от русского
 
Клофелинщик отравил в Москве 24 человека, я случайно нашел его на фото
  
Клофелинщик отравил в Москве 24 человека, я случайно нашел его на фото За последние несколько месяцев подобным образом отравили 24 человек в районе Чистых прудов. Как пишут СМИ, все происходило по похожему сценарию
 
В Шиесе удивили люди
  
В Шиесе удивили люди Постоянную вахту на станции несут 50-70 активистов, но в эти дни численность защитников увеличилась до 500 человек. Публика очень разношерстная: молодежь, дети, мужчины и женщины среднего возраста, пенсионеры и даже совсем возрастные люди
 
Русским в Грузии угрожает масса опасностей
  
Русским в Грузии угрожает масса опасностей Мы уже шестой день в Батуми, и я полностью поддерживаю решение нашего мудрого императора спасать соотечественников. Я своими глазами вижу, что русским в Грузии угрожает масса опасностей
 
«Благоустроительная» политика мэрии в прямом смысле делает жизнь москвичей невыносимой
  
«Благоустроительная» политика мэрии в прямом смысле делает жизнь москвичей невыносимой Неравнодушный гражданин из Тропарево-Никулино снова доказал, что «благоустройство» плохо сказывается на качестве жизни в городе - в 8 утра он замерил температуру живого газона, сильно побритого газона, резиновой детской площадки и асфальта
 
все записи

Booking.com
Тревожно и стыдно за российское телевидение
  
Тревожно и стыдно за российское телевидение Когда про тебя делают ролики блогеры, профессионально питающиеся какашками, это даже забавно. Но когда эти же ролики показывают по центральному телевидению, конечно, уже не так весело
 
Обращаться напрямую к стране
  
Обращаться напрямую к стране Происходит уход действительно горячих, неотложных и резонансных тем в альтернативное информационное и социальное пространство, что усугубляет разрыв между властью и обществом
 
Если вы хотите прогноза, то вот он
  
Если вы хотите прогноза, то вот он После лета прошлого года, когда рейтинг Путина обвалился из-за обманутых ожиданий, он вышел на плато. И если всё пойдёт так, как сейчас, то он ещё некоторое время там подержится. А потом обвалится ещё раз
 
" Многолетние усилия КПРФ по объединению коммунизма и православия увенчались беспрецедентным успехом. Начались чудеса. Православный коммунист Гаврилов вызвал революцию в Грузии одним прикосновением задн "
" А Путин имеет право, например, запретить 339-й автобус из Одинцова в Москву? Я серьёзно. "
" Россиянам запретили летать в Грузию, потому что в Грузии есть люди, которые Путина не любят, и больше нипочему. "
" Странно, что люди, выступающие за свободные выборы, свободу выдвижения и политическую конкуренцию, приветствуют отзыв своей кандидатуры на выборах в Мосгордуму Нютой Федермессер. "
" Я сначала подумала, что Иван Голунов войдёт в историю журналистики. А теперь - нет. Теперь я думаю, что он войдет в историю страны. "
" Досмотрела "Чернобыль". Последняя серия просто наповал. Низкий поклон авторам сериала, что сделали всю работу памяти за нас "
все записи

Мы призываем всех перепечатывать полные тексты расследований Ивана Голунова
 
Мы призываем всех перепечатывать полные тексты расследований Ивана Голунова Все его материалы на «Медузе» открыты для распространения по лицензии Creative Commons
Baza и «Трансперенси»: полковник, организовавший задержание Голунова, владеет землей на 70 млн рублей
 
Baza и «Трансперенси»: полковник, организовавший задержание Голунова, владеет землей на 70 млн рублей Семья начальника отдела по контролю за оборотом наркотиков УВД по ЗАО Москвы Андрея Щирова, подчиненные которого задержали журналиста «Медузы» Ивана Голунова, владеет участками земли в Подмосковье общей стоимостью 50-70 млн рублей.
все записи
Храм раздора
Храм раздора
Противники строительства церкви св. Екатерины в центре Екатеринбурга встретились с мэром города Александром Высокинским. Они требовали проведения референдума, но мэр обещал только “опрос с элементами референдума”, сославшись на дороговизну и заявив, что референдум требует длительной подготовки.
все записи
Сериал "Чернобыль": надо смотреть
Сериал "Чернобыль": надо смотреть
Кампания НВО сняла мини-сериал "Чернобыль" об ужасных масштабах катастрофы на АЭС, произошедшей в апреле 1986 года.
все записи
Прощай, Децл!
Прощай, Децл!
В возрасте 35 лет умер рэпер Кирилл Толмацкий (Децл). Причиной стала остановка сердца. Музыканту стало плохо после концерта в Ижевске, он умер около часа ночи 3 февраля в кафе Posh на улице Карла Маркса в центре города.
все записи
Мертвый коммерсантъ
Мертвый коммерсантъ
Из издания КоммерсантЪ уволены журналисты Иван Сафронов и Максим Иванов. Причиной увольнения стала статья о возможной отставке Валентины Матвиенко. После увольнения из издания решили уйти более десяти журналистов, а также замглавреда Глеб Черкасов.
все записи
Памяти Войновича
Памяти Войновича
В возрасте 85 лет умер писатель Владимир Войнович, автор романа о Чонкине и антиутопии «Москва-2042»
все записи
BestToday
АПН Северо-Запад Новая газета
Правда Беслана Election2012