tt
bes oday
  Лучшее в блогах
Сюжеты Афиша
Посты дня Репортажи дня Тексты дня Видео дня Фото дня
Блогеры против: Аэрофлот
2.10 число просмотров 46020 число записей 112
 
Блогеры против: Ситибанк
1.10 число просмотров 11462 число записей 18
 
Блогеры против: Билайн
1.10 число просмотров 28527 число записей 84
 
Второй тур
24.09 число просмотров 2985 число записей 51
 
История одного назначения
24.09 число просмотров 2790 число записей 10
 
все записи
Реклама
Ждите.
Больные спинально-мышечной атрофией дети
Больные спинально-мышечной атрофией дети
 

 

 

 

 

 

На черно-белых фотографиях больные полиомиелитом дети в отделениях реанимации середины XX века. Лежат в аппаратах для искусственной вентиляции легких.

В середине прошлого века во всем мире была жуткая эпидемия полиомиелита с параличом диафрагмы, очень много людей, в т.ч. детей, умирали задыхаясь. В 1928 году изобрели аппарат ИВЛ, который назывался «Железное легкое», он поддерживал функцию дыхания. Это железный ящик, в котором человек лежал внутри, снаружи оставалась только голова. За счет перепадов давления внутри ящика воздух попадал в легкие. Пациенты могли дышать только находясь внутри этого ящика. Узниками «железного легкого» становились люди всех возрастов – младенцы, дети. Есть история женщины, которая попала в «железное легкое» в 5 лет, прожила там долгую жизнь; один мужчина провел в «железном легком» более 60 лет, получил за это время 3 высших образования. На одной из фотографий пятилетняя девочка, ей родители вешали на стенку аппарата любимые игрушки и записки от родственников, чтобы она не так тосковала в больнице.

А потом была изобретена вакцина, эпидемию удалось остановить, люди перестали умирать и попадать в «железное легкое» из-за полиомиелита.

На цветных фотографиях больные спинально-мышечной атрофией дети в отделениях реанимации XXI века. Лежат под аппаратами для искусственной вентиляции легких.

Каждый 40 житель планеты является носителем гена СМА, но как правило не знает об этом. Когда два носителя этого гена заводят ребенка, 25% вероятности, что у них родится ребенок с диагнозом СМА. В России рождается 300 детей со СМА каждый год. При самой слабой форме СМА дети в первые годы жизни перестают дышать и либо умирают задыхаясь, либо попадают в реанимацию на аппарат ИВЛ. За этот век аппараты ИВЛ сильно изменились. Теперь это уже не ящик «железное легкое», а прибор, который стоит рядом с ребенком, воздух поступает в легкие по трубке, вставленной через рот или через надрез в шее. Также как больные полиомиелитом, дети со СМА проводят на аппарате ИВЛ всю жизнь.

Но в мире уже доступно лекарство от СМА – спинраза, авексис. На ютьюбе уже есть сотни видео как после очередной инъекции препарата дети, которые не могли удерживать голову, проезжают первые метры на велосипеде, делают первые шаги и главное – они не нуждаются в аппарате ИВЛ. В России сейчас проходит несколько клинических испытаний препаратов от СМА с очень строгими критериями отбора, под которые попадают единицы детей. Более 5000 пациентов со СМА в России не имеют доступа к препарату, т.к. лекарство не зарегистрировано в России и Минздрав его не закупает.

Наверное в этом, как и в истории с диазепамом, тоже виноваты фирмы, которые не идут на российский рынок?

Недавно в Москве была душераздирающая конференция семей СМА, на которой выступали родители. Они говорили, что очень ждут появления лекарства в России, но с каждым месяцем их дети слабеют и времени очень мало.

Мы до сих пор не получили от Минздрава ответ по диазепаму и другим незарегистрированным в России противоэпилептическим препаратам и наверное рано затрагивать следующий вопрос – лекарства для детей со СМА. Но я увидела фото ребенка с полиомиелитом в реанимации прошлого века и поняла, что в XXI веке с детьми со СМА сейчас происходит все то же самое, но в мире ведь уже появилось лекарство!

Сколько еще эти дети должны лежать с трубкой в горле и когда Минздрав обеспечит их лекарством?

Обсудить в блоге автора
Про керченского стрелка
  
Про керченского стрелка Ключевые слова в твоём государстве - «сдохнуть», «убивать», «враги», «умрём под Москвой», «предатели», «бомба» и «мля». Вместо «старик, что с тобой?», «чем тебе помочь?», «я тебя люблю» и «мы справимся»
 
Отвяжитесь с вашими жертвами
  
Отвяжитесь с вашими жертвами В это невозможно поверить, но да, действительно, московские власти и в самом деле запретили проведение акции "Возвращение имен" у Соловецкого камня на Лубянской площади
 
У депутата Клочкова не только длинные руки, но и хорошая память
  
У депутата Клочкова не только длинные руки, но и хорошая память От полиции по возможности нужно держаться подальше, так как даже при самых очевидных нарушениях добиться не то что наказания, а хотя бы реакции системы – непосильная задача
 
Этого не успел сделать Гитлер
  
Этого не успел сделать Гитлер В ближайшие дни древний русский город Боровск будет стерт с лица земли. Под снос выбраны лучшие дома, почти весь исторический центр
 
От бога не скрыть
  
От бога не скрыть Белорусского священника Александра Шрамко, опубликовавшего в фейсбуке фотографии автомобиля и охранников патриарха Кирилла, запретили в служении
 
все записи
Как я был в Ингушетии на митинге
  
Как я был в Ингушетии на митинге Привезли на какое-то поле, где меня раздели, снимали фотографии и видео, угрожали их опубликовать, изнасиловать, передать кадыровцам и т.д. Требовали согласиться работать на ЦПЭ — я отказался
 
Жена депутата танцует на МКАД
  
Жена депутата танцует на МКАД Певица Оксана Яковлева перекрыла движение по одной из полос МКАДа ради съемок своего клипа. Она - жена депутата подмосковного города Щелково от партии «Единая Россия» Алексея Яковлева
 
Прошу дело не заводить и проверку не проводить
  
Прошу дело не заводить и проверку не проводить Сын упал, отвезли в больницу, ничего серьезного. Через два дня вызвали писать объяснительную в полицию!
 
" Фраза "Кокорин получил передачу" заиграла новыми красками. "
" У петербуржцев сегодня, как будто Новый год. Звонят друг другу, смеются, поздравляют. "
" Полтавченко уволен! О Боги, бывают и хорошие новости. Питер сегодня будет гулять. "
" Полтавченко-то за что? Он же вообще ничего не делал! "
" Нужно ли после Владивостока еще продолжать дискуссию о том, что важнее - выборы или протесты? "
" По мнению тех, кто эту историю разрабатывал, только пидорасы могут ездить в далекий маленький город два дня подряд чтобы любоваться каким-то там собором. Нормальным мужикам такое в голову не придёт. "
все записи

Буква и дух Конституции
 
Буква и дух Конституции Все мы видим, что Россия сегодня стоит перед лицом нарастающих внешних вызовов.
«Петровым» оказался военный врач из ГРУ Александр Мишкин
 
«Петровым» оказался военный врач из ГРУ Александр Мишкин The Insider и Bellingcat узнали реальное имя и подлинную биографию второго обвиняемого в отравлении Скрипалей, скрывавшегося под именем «Александр Петров», «Петровым» оказался военный врач Александр Мишкин, также сотрудник Главного управления Генштаба ВС РФ (ранее — ГРУ).
все записи
Тони Роббинс в Москве
Тони Роббинс в Москве
Блогеры спорят по поводу прошедшего в Москве выступления Тони Роббинсона: кто он - шарлатан или великий коуч? Билет на шоу стоил от 35 тысяч до полумиллиона рублей, их приобрели 27 тыс. человек.
все записи
История одного назначения
История одного назначения
В прокат вышел фильм Авдотьи Смирновой "История одного назначения". Его уже называют главной картиной этого года.
все записи
Монеточка
Монеточка
Уральская певица Лиза Монеточка, ставшая музыкальной гостей фестиваля «Кинотавр», неожиданно стала звездой инстаграмма. В новом клипе она запускает "Запорожец" в космос
все записи
Убитые журналисты
Убитые журналисты
РИА ФАН опубликовало переписку погибших журналистов Орхана Джемаля, Кирилла Радченко и Александра Расторгуева с Центром управления расследованиями, по заданию которого они отправились в ЦАР
все записи
Памяти Войновича
Памяти Войновича
В возрасте 85 лет умер писатель Владимир Войнович, автор романа о Чонкине и антиутопии «Москва-2042»
все записи
BestToday
АПН Северо-Запад Новая газета
Правда Беслана Election2012