На черно-белых фотографиях больные полиомиелитом дети в отделениях реанимации середины XX века. Лежат в аппаратах для искусственной вентиляции легких.

В середине прошлого века во всем мире была жуткая эпидемия полиомиелита с параличом диафрагмы, очень много людей, в т.ч. детей, умирали задыхаясь. В 1928 году изобрели аппарат ИВЛ, который назывался «Железное легкое», он поддерживал функцию дыхания. Это железный ящик, в котором человек лежал внутри, снаружи оставалась только голова. За счет перепадов давления внутри ящика воздух попадал в легкие. Пациенты могли дышать только находясь внутри этого ящика. Узниками «железного легкого» становились люди всех возрастов – младенцы, дети. Есть история женщины, которая попала в «железное легкое» в 5 лет, прожила там долгую жизнь; один мужчина провел в «железном легком» более 60 лет, получил за это время 3 высших образования. На одной из фотографий пятилетняя девочка, ей родители вешали на стенку аппарата любимые игрушки и записки от родственников, чтобы она не так тосковала в больнице.

А потом была изобретена вакцина, эпидемию удалось остановить, люди перестали умирать и попадать в «железное легкое» из-за полиомиелита.

На цветных фотографиях больные спинально-мышечной атрофией дети в отделениях реанимации XXI века. Лежат под аппаратами для искусственной вентиляции легких.

Каждый 40 житель планеты является носителем гена СМА, но как правило не знает об этом. Когда два носителя этого гена заводят ребенка, 25% вероятности, что у них родится ребенок с диагнозом СМА. В России рождается 300 детей со СМА каждый год. При самой слабой форме СМА дети в первые годы жизни перестают дышать и либо умирают задыхаясь, либо попадают в реанимацию на аппарат ИВЛ. За этот век аппараты ИВЛ сильно изменились. Теперь это уже не ящик «железное легкое», а прибор, который стоит рядом с ребенком, воздух поступает в легкие по трубке, вставленной через рот или через надрез в шее. Также как больные полиомиелитом, дети со СМА проводят на аппарате ИВЛ всю жизнь.

Но в мире уже доступно лекарство от СМА – спинраза, авексис. На ютьюбе уже есть сотни видео как после очередной инъекции препарата дети, которые не могли удерживать голову, проезжают первые метры на велосипеде, делают первые шаги и главное – они не нуждаются в аппарате ИВЛ. В России сейчас проходит несколько клинических испытаний препаратов от СМА с очень строгими критериями отбора, под которые попадают единицы детей. Более 5000 пациентов со СМА в России не имеют доступа к препарату, т.к. лекарство не зарегистрировано в России и Минздрав его не закупает.

Наверное в этом, как и в истории с диазепамом, тоже виноваты фирмы, которые не идут на российский рынок?

Недавно в Москве была душераздирающая конференция семей СМА, на которой выступали родители. Они говорили, что очень ждут появления лекарства в России, но с каждым месяцем их дети слабеют и времени очень мало.

Мы до сих пор не получили от Минздрава ответ по диазепаму и другим незарегистрированным в России противоэпилептическим препаратам и наверное рано затрагивать следующий вопрос – лекарства для детей со СМА. Но я увидела фото ребенка с полиомиелитом в реанимации прошлого века и поняла, что в XXI веке с детьми со СМА сейчас происходит все то же самое, но в мире ведь уже появилось лекарство!

Сколько еще эти дети должны лежать с трубкой в горле и когда Минздрав обеспечит их лекарством?