tt
bes oday
  Лучшее в блогах
Сюжеты Афиша
Посты дня Репортажи дня Тексты дня Видео дня Фото дня
Блогеры против: Яндекс-такси
7.12 число просмотров 1487 число записей 5
 
Блогеры против: Аэрофлот
22.11 число просмотров 48276 число записей 113
 
Отставка Полтавченко
3.10 число просмотров 2672 число записей 16
 
Мягкий экстремизм
3.10 число просмотров 1899 число записей 6
 
Умер Шарль Азнавур
1.10 число просмотров 1770 число записей 6
 
все записи
Реклама
Ждите.
Больные спинально-мышечной атрофией дети
Больные спинально-мышечной атрофией дети
 

 

 

 

 

 

На черно-белых фотографиях больные полиомиелитом дети в отделениях реанимации середины XX века. Лежат в аппаратах для искусственной вентиляции легких.

В середине прошлого века во всем мире была жуткая эпидемия полиомиелита с параличом диафрагмы, очень много людей, в т.ч. детей, умирали задыхаясь. В 1928 году изобрели аппарат ИВЛ, который назывался «Железное легкое», он поддерживал функцию дыхания. Это железный ящик, в котором человек лежал внутри, снаружи оставалась только голова. За счет перепадов давления внутри ящика воздух попадал в легкие. Пациенты могли дышать только находясь внутри этого ящика. Узниками «железного легкого» становились люди всех возрастов – младенцы, дети. Есть история женщины, которая попала в «железное легкое» в 5 лет, прожила там долгую жизнь; один мужчина провел в «железном легком» более 60 лет, получил за это время 3 высших образования. На одной из фотографий пятилетняя девочка, ей родители вешали на стенку аппарата любимые игрушки и записки от родственников, чтобы она не так тосковала в больнице.

А потом была изобретена вакцина, эпидемию удалось остановить, люди перестали умирать и попадать в «железное легкое» из-за полиомиелита.

На цветных фотографиях больные спинально-мышечной атрофией дети в отделениях реанимации XXI века. Лежат под аппаратами для искусственной вентиляции легких.

Каждый 40 житель планеты является носителем гена СМА, но как правило не знает об этом. Когда два носителя этого гена заводят ребенка, 25% вероятности, что у них родится ребенок с диагнозом СМА. В России рождается 300 детей со СМА каждый год. При самой слабой форме СМА дети в первые годы жизни перестают дышать и либо умирают задыхаясь, либо попадают в реанимацию на аппарат ИВЛ. За этот век аппараты ИВЛ сильно изменились. Теперь это уже не ящик «железное легкое», а прибор, который стоит рядом с ребенком, воздух поступает в легкие по трубке, вставленной через рот или через надрез в шее. Также как больные полиомиелитом, дети со СМА проводят на аппарате ИВЛ всю жизнь.

Но в мире уже доступно лекарство от СМА – спинраза, авексис. На ютьюбе уже есть сотни видео как после очередной инъекции препарата дети, которые не могли удерживать голову, проезжают первые метры на велосипеде, делают первые шаги и главное – они не нуждаются в аппарате ИВЛ. В России сейчас проходит несколько клинических испытаний препаратов от СМА с очень строгими критериями отбора, под которые попадают единицы детей. Более 5000 пациентов со СМА в России не имеют доступа к препарату, т.к. лекарство не зарегистрировано в России и Минздрав его не закупает.

Наверное в этом, как и в истории с диазепамом, тоже виноваты фирмы, которые не идут на российский рынок?

Недавно в Москве была душераздирающая конференция семей СМА, на которой выступали родители. Они говорили, что очень ждут появления лекарства в России, но с каждым месяцем их дети слабеют и времени очень мало.

Мы до сих пор не получили от Минздрава ответ по диазепаму и другим незарегистрированным в России противоэпилептическим препаратам и наверное рано затрагивать следующий вопрос – лекарства для детей со СМА. Но я увидела фото ребенка с полиомиелитом в реанимации прошлого века и поняла, что в XXI веке с детьми со СМА сейчас происходит все то же самое, но в мире ведь уже появилось лекарство!

Сколько еще эти дети должны лежать с трубкой в горле и когда Минздрав обеспечит их лекарством?

Обсудить в блоге автора
Большую Никитскую надо спасать!
  
Большую Никитскую надо спасать! Собянин согласовал точечную 9-10-этажную застройку на Большой Никитской улице рядом с Консерваторией и театром Маяковского
 
Какое позорище этот Олег Кашин
  
Какое позорище этот Олег Кашин Он говорит о том, что голодовка Сенцова была сомнительной. Что вообще Кашин знает о Сенцове и его голодовке?
 
Один кадр
  
Один кадр Бедного фсошника вырезали с фотографии на открытии памятника Солженицыну
 
Маскировка. Уровень: ГРУ
  
Маскировка. Уровень: ГРУ Охранников Путина замаскировали под телеоператоров на съезде «Единой России»
 
Список Алексеевой
  
Список Алексеевой Алексеева всегда старалась вытаскивать людей, защищать их от власти . Нужно составить Список Алексеевой и вытаскивать людей из этого списка. Первым номером будет Лев Пономарев
 
все записи
Русская правда
  
Русская правда В нынешней России, стремительно погружающейся в средневековье, перестает действовать публичное обвинение -- виновный в уголовном преступлении, действующий со стороны государства, не несет уголовной ответственности, а отделывается вирой, штрафом перед потерпевшим
 
300 дней без суда и следствия
  
300 дней без суда и следствия 300 дней назад опера и следователь поставили меня перед выбором: «Пётр Кимович, либо даёте показания на Поткина и проходите по делу свидетелем, либо отказываетесь, но тогда будете вместе с ним обвиняемым»
 
Что на самом деле выбирают россияне
  
Что на самом деле выбирают россияне Мнением граждан у нас интересуются только по совершенно незначительным поводам: вот только что пенсионный референдум всеми силами провалили, ни одного общероссийского референдума за последние двадцать лет вообще не провели, а вот про аэропорты – пожалуйста
 
" Народ уже острит безжалостно: Пушкин наше svo. "
" Калининградский аэропорт. "Откуда вылет? - "Из Елизаветы Петровны"... "Пересадка в Елизавете Петровне"... "Пройдите в зону таможенного досмотра Елизаветы Петровны"... Больше ада! "
" Знаю все аэродромы в РФ и с удовольствием дал бы им имена.Например-аэродром "Говнянный", "Отстающий", " Мерзкий"," Старый"и т.д.Как вам? ))) "
" Аэропорт Шереметьево имени А Пушкина, В Пушкина, C Пушкина, D Пушкина, E Пушкина и F Пушкина. "
" Умер начальник ГРУ Игорь Коробов. Расстрельная должность прямо. Интересно, сколько продержится его сменщик? "
" Фраза "Кокорин получил передачу" заиграла новыми красками. "
все записи

Дворцы под охраной
 
Дворцы под охраной «Личная гвардия» президента построилась на Рублевке
Повар со своими тараканами
 
Повар со своими тараканами Кто создал «фабрику троллей», организовал Ddos-атаки против СМИ, избивал блогеров и «увольнял» главреда РИА «Новости». Интервью экс-соратника Евгения Пригожина
все записи
Дуэль с Навальным
Дуэль с Навальным
Глава Нацгвардии Виктор Золотов опубликовал видеообращение к Алексею Навальному в связи с его расследованием цен на закупки продуктов для ведомства. Золотов вызвал Навального на дуэль и пообещал сделать из него «отбивную»
все записи
Человек, который удивил всех
Человек, который удивил всех
В кинотеатрах идет фильм Натальи Меркуловой и Алексея Чупова "Человек, который удивил всех". Фильм называют невероятной, вывернутой наизнанку драмой, в которой обычный, ничем не примечательный человек проходит нечеловеческие испытания унижением, пытками, побоями, предательствами и - избавляется от страха
все записи
Умер Шарль Азнавур
Умер Шарль Азнавур
Во Франции в возрасте 94 лет скончался великий шансонье Шарль Азнавур
все записи
Убитые журналисты
Убитые журналисты
РИА ФАН опубликовало переписку погибших журналистов Орхана Джемаля, Кирилла Радченко и Александра Расторгуева с Центром управления расследованиями, по заданию которого они отправились в ЦАР
все записи
Памяти Войновича
Памяти Войновича
В возрасте 85 лет умер писатель Владимир Войнович, автор романа о Чонкине и антиутопии «Москва-2042»
все записи
BestToday
АПН Северо-Запад Новая газета
Правда Беслана Election2012