tt
bes oday
  Лучшее в блогах
Сюжеты Афиша
Посты дня Репортажи дня Тексты дня Видео дня Фото дня
Блогеры против: "Альфа-банк"
17.02 число просмотров 13524 число записей 22
 
Блогеры против: Победа
23.01 число просмотров 7831 число записей 11
 
Блогеры против: Билайн
15.01 число просмотров 31855 число записей 85
 
Блогеры против: Аэрофлот
4.01 число просмотров 50985 число записей 115
 
Блогеры против: Яндекс-такси
7.12 число просмотров 2466 число записей 5
 
все записи
Реклама
Ждите.
Самое читаемое
Прощай, Децл!
3.02 число просмотров 1809 число записей 9
 
Аресты в Baring Vostok
19.02 число просмотров 1044 число записей 10
 
Прислать свою ссылку
все котики дня
Больные спинально-мышечной атрофией дети
Больные спинально-мышечной атрофией дети
 

 

 

 

 

 

На черно-белых фотографиях больные полиомиелитом дети в отделениях реанимации середины XX века. Лежат в аппаратах для искусственной вентиляции легких.

В середине прошлого века во всем мире была жуткая эпидемия полиомиелита с параличом диафрагмы, очень много людей, в т.ч. детей, умирали задыхаясь. В 1928 году изобрели аппарат ИВЛ, который назывался «Железное легкое», он поддерживал функцию дыхания. Это железный ящик, в котором человек лежал внутри, снаружи оставалась только голова. За счет перепадов давления внутри ящика воздух попадал в легкие. Пациенты могли дышать только находясь внутри этого ящика. Узниками «железного легкого» становились люди всех возрастов – младенцы, дети. Есть история женщины, которая попала в «железное легкое» в 5 лет, прожила там долгую жизнь; один мужчина провел в «железном легком» более 60 лет, получил за это время 3 высших образования. На одной из фотографий пятилетняя девочка, ей родители вешали на стенку аппарата любимые игрушки и записки от родственников, чтобы она не так тосковала в больнице.

А потом была изобретена вакцина, эпидемию удалось остановить, люди перестали умирать и попадать в «железное легкое» из-за полиомиелита.

На цветных фотографиях больные спинально-мышечной атрофией дети в отделениях реанимации XXI века. Лежат под аппаратами для искусственной вентиляции легких.

Каждый 40 житель планеты является носителем гена СМА, но как правило не знает об этом. Когда два носителя этого гена заводят ребенка, 25% вероятности, что у них родится ребенок с диагнозом СМА. В России рождается 300 детей со СМА каждый год. При самой слабой форме СМА дети в первые годы жизни перестают дышать и либо умирают задыхаясь, либо попадают в реанимацию на аппарат ИВЛ. За этот век аппараты ИВЛ сильно изменились. Теперь это уже не ящик «железное легкое», а прибор, который стоит рядом с ребенком, воздух поступает в легкие по трубке, вставленной через рот или через надрез в шее. Также как больные полиомиелитом, дети со СМА проводят на аппарате ИВЛ всю жизнь.

Но в мире уже доступно лекарство от СМА – спинраза, авексис. На ютьюбе уже есть сотни видео как после очередной инъекции препарата дети, которые не могли удерживать голову, проезжают первые метры на велосипеде, делают первые шаги и главное – они не нуждаются в аппарате ИВЛ. В России сейчас проходит несколько клинических испытаний препаратов от СМА с очень строгими критериями отбора, под которые попадают единицы детей. Более 5000 пациентов со СМА в России не имеют доступа к препарату, т.к. лекарство не зарегистрировано в России и Минздрав его не закупает.

Наверное в этом, как и в истории с диазепамом, тоже виноваты фирмы, которые не идут на российский рынок?

Недавно в Москве была душераздирающая конференция семей СМА, на которой выступали родители. Они говорили, что очень ждут появления лекарства в России, но с каждым месяцем их дети слабеют и времени очень мало.

Мы до сих пор не получили от Минздрава ответ по диазепаму и другим незарегистрированным в России противоэпилептическим препаратам и наверное рано затрагивать следующий вопрос – лекарства для детей со СМА. Но я увидела фото ребенка с полиомиелитом в реанимации прошлого века и поняла, что в XXI веке с детьми со СМА сейчас происходит все то же самое, но в мире ведь уже появилось лекарство!

Сколько еще эти дети должны лежать с трубкой в горле и когда Минздрав обеспечит их лекарством?

Обсудить в блоге автора
Почему нормальность — это плохо
  
Почему нормальность — это плохо Ее сгубила очень вредная и популярная в России забота о норме. Ясно, что её ребёнок был «не такой, как все». Но она хотела запредельными средствами сделать сына таким, как все
 
Красноярск готовится к приезду Путина
  
Красноярск готовится к приезду Путина Летом к приезду Путина обычно красят траву, а зимой? Втыкают срубленные елочки в снег и засыпают город чистым снегом!
 
Эксперимент по электронному голосованию в 2019-м? Вы не шутите?
  
Эксперимент по электронному голосованию в 2019-м? Вы не шутите? Ну, если серьезно, то я категорически против. По целому ряду причин
 
1 час 5 минут просидел мой 3-летний ребёнок в лифте!
  
1 час 5 минут просидел мой 3-летний ребёнок в лифте! Центр Москвы, современный бизнес центр напротив МИДа, и никто не знает, что делать и кому звонить?????
 
Это посыл бизнесу
  
Это посыл бизнесу Предлагают ввести ответственность за создание преступного сообщества и руководство им. Законопроект этот не против блатных, хотя рикошетом может задеть и их
 
все записи
Почему русская адаптация рекламной кампании Reebok это ад и днище
  
Почему русская адаптация рекламной кампании Reebok это ад и днище «Сделайте свои плечи такими сильными, чтобы на них мог кто-то опереться» против «Когда говорят «носить на руках», представляю, что меня носят в гробу»
 
Поразительная у нас кадровая политика в Правительстве
  
Поразительная у нас кадровая политика в Правительстве Последние дни все ждали назначения нового главы Ростуризма. И вот получили... ей стала некая Зорина Догузова, 33 лет. В туристической отрасли ее никто вообще не знает
 
Чайка награждает Руслана грамотой за укрепление законности
  
Чайка награждает Руслана грамотой за укрепление законности Вместе с Рауфом Арашуковым и его отцом был арестован и двоюродный брат - Руслан Арашуков
 
" Какой-то браудер номер два вдруг образовался на "внутреннем рынке арестов". (разгром Baring Vostok). "
" Магнитогорск. Есть -хоккейная команда с миллионными контрактами в $. Есть -9 челов из списка Форбс. Нет -нормальной детской больницы. "
" Народ уже острит безжалостно: Пушкин наше svo. "
" Калининградский аэропорт. "Откуда вылет? - "Из Елизаветы Петровны"... "Пересадка в Елизавете Петровне"... "Пройдите в зону таможенного досмотра Елизаветы Петровны"... Больше ада! "
" Знаю все аэродромы в РФ и с удовольствием дал бы им имена.Например-аэродром "Говнянный", "Отстающий", " Мерзкий"," Старый"и т.д.Как вам? ))) "
" Аэропорт Шереметьево имени А Пушкина, В Пушкина, C Пушкина, D Пушкина, E Пушкина и F Пушкина. "
все записи

Не бойся, умирать не так страшно
 
Не бойся, умирать не так страшно Илья Жегулев рассказывает историю Орхана Джемаля, убитого в ЦАР
"Нас гнали как стадо": в центре Москвы едва не случилась новая Ходынка
 
"Нас гнали как стадо": в центре Москвы едва не случилась новая Ходынка Вечером 3 января с Большой Дмитровки, от Театра им. Станиславского, до ближайшего метро ( им оказалась станция Лубянка) мы добирались ровно полтора часа. Добирались – это не совсем точно сказано. Толпа, согнанная полицией на тротуар, несла нас в дикой давке по соляной жиже в неизвестном направлении.
все записи
Дуэль с Навальным
Дуэль с Навальным
Глава Нацгвардии Виктор Золотов опубликовал видеообращение к Алексею Навальному в связи с его расследованием цен на закупки продуктов для ведомства. Золотов вызвал Навального на дуэль и пообещал сделать из него «отбивную»
все записи
Свидетели Путина
Свидетели Путина
В интернете выложен фильм Виталия Манского "Свидетели Путина". Фильм посвящен периоду прихода Владимира Путина во власть.
все записи
Прощай, Децл!
Прощай, Децл!
В возрасте 35 лет умер рэпер Кирилл Толмацкий (Децл). Причиной стала остановка сердца. Музыканту стало плохо после концерта в Ижевске, он умер около часа ночи 3 февраля в кафе Posh на улице Карла Маркса в центре города.
все записи
Убитые журналисты
Убитые журналисты
РИА ФАН опубликовало переписку погибших журналистов Орхана Джемаля, Кирилла Радченко и Александра Расторгуева с Центром управления расследованиями, по заданию которого они отправились в ЦАР
все записи
Памяти Войновича
Памяти Войновича
В возрасте 85 лет умер писатель Владимир Войнович, автор романа о Чонкине и антиутопии «Москва-2042»
все записи
BestToday
АПН Северо-Запад Новая газета
Правда Беслана Election2012